Föreläsning av Bengt
Holmberg den 11 november 2002 i Stadsbibliotekets cafeteria
|
|
Bengt Holmberg
har nyligen tillträtt en tjänst som överläkare
i neurologi vid centrallasarettet i Västerås. Han
presenterar sig nu för oss med ett föredrag som
han för någon tid sedan höll inför Medicinhistoriska
föreningen i Härnösand. |
Det var, och är så
fortfarande på många ställen i Sverige, att neurologin
är dåligt utbyggd. Nu kanske det är en bättring
på gång men det är fortfarande mycket dåligt
i förhållande till nästan alla andra länder.
Det är endast Irland som har färre neurologer i förhållande
till befolkningen än vad Sverige har. Mot denna neurologbrist
står den enorma utveckling vi har idag av neurologin när
det gäller diagnostiska metoder och behandlingar och kunskapen
ökar explosivt.
Jag tänker inte uppehålla
mig vid neurologins utveckling i Västmanland för den
känner jag inte till så mycket ännu. Det här
kommer att handla om den grundläggande neurologiska utvecklingen.
Det är ju väldigt mycket varför det bara blir glimtar.
Jag tänkte låta er få se lite glimtar av vad
som ligger bakom all den kunskap som finns idag . Och det är
ganska kort tid sedan det började!
Jag börjar med att berätta
vad neurologi är. Neurologi handlar om sjukdomar i nervsystemet
och inte psykiatriska sjukdomar utan det är strukturella
eller anatomiska sjukdomar. Nervsystemet består av stora
hjärnan, lillhjärnan , hjärnstammen och ryggmärgen
som går ned ungefär till första ländkotan.
Jag brukar alltid påpeka
att ryggmärgspunktion, som många tycker låter
otäckt, är ett felaktigt ord. Det heter inte ryggmärgspunktion
utan det rätta ordet är ryggpunktion. När man gör
ett sådant stick sticker man nedanför där ryggmärgen
slutar, där finns en säck innehållande den ryggvätska
(likvor) man vill ha.
Från ryggmärgen går
alla nervtrådar ut och fördelar sig sedan över
kroppen. Kunskapen om sjukdomarna i nervsystemet är jämförelsevis
ung. Detta beror delvis på att nervsystemet ligger så
oerhört väl skyddat inom det tjocka skallbenet, med
vätska runt om samt hjärnhinnor. Ryggmärgen ligger
också skyddad av den kraftiga ryggraden med sina kotor.
Det är således svårtillgängligt, skyddat
och inte så lätt att undersöka. Det är därför
inte så konstigt att den här kunskapen växte fram
så sent. Man kan säga att den sedan växte fram
ganska fort i slutet av 1800-talet, för då hände
oerhört mycket som jag nu skall beröra.
Mycket av den ursprungliga neurologin
är fransk och det var i Frankrike i Paris som mycket började.
Därefter har det skett en mer eller mindre stadig utveckling
av neurologin, och som så mycket annat går det i hopp
och nu tror vi att vi är inne i ett utvecklingshopp. Det
vet vi dock inte förrän om 15-20 år när man
ser tillbaka. Förmodligen är det så att det just
nu händer väldigt mycket, ett kunskapshopp.
Många sjukdomar, undersökningsfynd
och metoder har fått sitt namn efter personer, eponymer.
Det finns mycket eponymer inom medicinen men allra mest tror jag
inom neurologin för där har nästan allting ett
egennamn.
Jag vill också kort peka
på några sjukdomar som vi neurologer har hand om.
Vi talar om incidens, antalet inträffade fall per år,
och prevalens, hur många det finns med en speciell sjukdom
per 100 000 invånare i ett område.
- Migrän är en stor sjukdom - om man nu ser det som
en sjukdom. Det är mycket vanligt.
- Stroke. Det är också mycket vanligt. Det finns 300
fall/100 000 invånare.
- Epilepsi, är också en vanlig sjukdom.
- Parkinsons sjukdom. Man räknar med 200-300 fall/100 000
invånare
- MS. I Sverige räknar man med att det finns minst 100 fall/100
000 invånare.
Det finns ett antal stora sjukdomar
och det finns också tusentals "små" sjukdomar,
som bara förekommer i några enstaka fall, vilket gör
det hela lite komplicerat.
En av de första observationer
som kan sägas ha ett vetenskapligt värde kom redan 1658.
Det var Johan Jakob Wepfer som i Basel publicerade ett arbete
där han beskrev att slaganfall, apoplexi, orsakas av en blödning
från ett hjärnkärl. Det var ingen som hade funderat
över det tidigare. Fortfarande på 1600-talet fanns
i England och London en "medicinens gigant", Thomas
Sydenham. Trots de små resurser som fanns på den tiden
beskrev han bl.a. det som kallas efter honom själv Sydenhams
chorea. Chorea betyder danssjuka och det är den danssjuka
man kan få som komplikation till reumatisk feber om man
är barn, förr i tiden såg man detta ofta, men
det är helt borta idag.
Så kommer vi in på
1700-talet och James Parkinson. Man tror att detta är det
enda fotografi av honom som finns bevarat. Han levde mellan 1755
och 1824. Han övertog sin pappas kirurgpraktik i London på
Hoxton Square no 1. Detta var en turbulent tid i världen,
det var franska revolutionen, det var terror, det var Napoleon,
och amerikanska frihetskriget och det var industrialismens framväxt.
James Parkinson skrev 1805 först
ett arbete om gikt, vilket var en vanlig sjukdom på den
tiden. Men det var ju ingen neurologisk sjukdom. När han
var 62 år gammal samlade han sig till arbetet "Essay on
the shaking palsy". Han publicerade detta arbete 1817. Han
hade följt efter några patienter på Londons gator
då han sett att de gick annorlunda. De gick framåtlutade,
hade skakningar och gick med små steg. Han tog kontakt med
dem. Han beskrev detaljerat sex sådana fall och det anses
vara en bra beskrivning som stått sig genom åren.
Han skrev att det var ofta som sjukdomen började smygande,
så långsamt att patienten sällan kunde minnas
när sjukdomen började. De första symtomen var ofta
en lätt känsla av svaghet med tendens till skakning
i en arm och någon gång i huvudet. Den beskrivningen
instämmer nog många idag i.
Han skrev också att i ett
avancerat stadium blev sömnen störd av den kraftiga
skakigheten, men det var felaktigt. Så är det inte.
När man sover är det lugnt med skakningarna. Hans senare
kollega, professor Charcot, lade 50 år senare till och ändrade
en del detaljer och tyckte att det är James Parkinson som
har beskrivit den här sjukdomen år 1817 så den
skall heta Parkinsons sjukdom. Sedan dess har den också
hetat så.
Vad gäller Parkinsons sjukdom
beskrevs sjukdomen alltså 1817 men ytterligare stora framsteg
dröjde länge. Det dröjde egentligen ända till
1921 då en fransman Charles Foix i Paris beskrev att vid
Parkinsons sjukdom fanns en degeneration av den svarta kärnan
i hjärnstammen. Den blev avfärgad då nervcellerna
dog just i den lilla kärnan. Detta kunde han beskriva och
man fick då klart för sig var sjukdomen är lokaliserad.
Det dröjde sedan ganska
länge till innan nästa verkligt stora steg kom. Det
var när vår svenska nobelpristagare Arvid Carlsson
1957 kunde visa att det är frågan om en brist på
transmittor-substansen dopamin i hjärnan, att det är
orsaken till Parkinsons sjukdom. Han hade dock lite otur. Tidiga
behandlingsförsök med levodopa som omvandlas till dopamin
orsakade mycket biverkningar och försöken avbröts.
Det dröjde ytterligare tio år, till 1967, innan man
från Mexico, Cotzias rapporterade nya behandlingsförsök
och nu lyckades dosera rättare och då för första
gången kunde visa att det fungerade att ge ett ämne
som omvandlas till dopamin. Det går in i kroppen och hjärnan
och kan hjälpa Parkinsonpatienter. Arvid Carlsson är
trots sina drygt 80 år fortfarande i full aktivitet och
nu ryktas det om att han har en ny intressant medicin på
gång för Parkinsons sjukdom.
Jag tänkte också säga
några ord om polio, som är en infektionssjukdom. Det
visste man inte från början. Polion yttrade sig med
förlamningar och drabbade barn. Det hade man noterat redan
på 1700-talet att barn ibland blev sjuka och fick förlamningssjukdomar
och ibland inte klarade det hela. De som klarade sjukdomen fick
kvarstående men i form av svaghet och dålig utveckling
av t ex ett ben. Det var först 1840 som Jacob von Heine kunde
riktigt bra beskriva sjukdomen men man visste inte vad den var
orsakad av. År 1869 kunde Charcot och en av hans medarbetare
i Paris visa att det var en skada i framhornscellerna i ryggmärgen,
motoriska framhornsceller. Polio skadar inte några känselnerver,
bara motoriska nerver. Det blir bara förlamningar och då
kunde man visa att detta satt i framhornscellerna och förklara
varför det var så. Senare fick vi också med en
svensk i den här utvecklingen, Oskar Medin, som 1890 kunde
visa att det var en infektiös sjukdom. Det gjorde han i samband
med en polioepidemi i Stockholm. Länge kallades sjukdomen
för Heine-Medins sjukdom, men det har ramlat bort.
Det fanns en skotsk kirurg, Sir
Charles Bell som var verksam i London. Han studerade hjärnnerver
och perifera nerver. Han kunde visa att en skada på den
sjunde hjärnnerven orsakar ansiktsförlamning. Idag tror
vi att den många gånger är orsakad av ett virusangrepp
på nerven. Alltsedan dess kallas den här förlamningen
för "Bells palsy" efter den här skotske doktorn.
Han samlade sina observationer i kanske den allra första
läroboken i neurologi, som kom ut 1830: "The Nervous System
of the Human Body". Läroboken var dock långt ifrån
fullständig, den fokuserade mycket på hjärnnerverna.
Ett annat namn dök upp inom medicinen, Moritz Heinrich Romberg.
Han höll till i Berlin och skrev, kan man säga den första
riktiga läroboken, där han avgränsade neurologin:
"Lehrbuch der Nervenkrankenheiten des Menschen". Det
tog honom sex år att skriva den boken, mellan 1840-1846.
Den översattes till engelska och användes mycket i utbildningen.
Fortfarande idag gör alla neurologer en Rombergs test på
balansen. Romberg visade bl.a att tabes dorsalis, som var en vanlig
sjukdom på den tiden, neuro-syfilis, angrep baksträngarna
i ryggmärgen. Tabes dorsalis är således en manifestation
i nervsystemet av syfilis. Det var mycket vanligt förr i
tiden, idag ser vi praktiskt taget aldrig något fall.
En annan man som arbetade med
den sjukdomen tabes var Guillaume Armand Duchenne. Han var från
Bologne kallade sig själv för "Duchenne de Boulogne".
Han studerade i Paris men kom sedan att verka mycket i Boulogne.
Han studerade tabes dorsalis och gjorde en mycket fullständig
beskrivning och avgränsning av den sjukdomen. Men han blev
fr.a. intresserad av något annat, nämligen elektrisk
stimulering av muskler. Han tyckte det var väldigt fascinerande
att lägga på elektrisk ström och därigenom
få muskeln att dra ihop sig. Han skrev en bok om elektroterapi.
Han menade att det också handlade om terapi. Han skrev "De
l'electrisation localisee" ("om den lokaliserade elektrifieringen").
Detta var ett sidospår och kom inte att betyda någonting
framgent men hans intresse gjorde dock att han bl a beskrev olika
nervskador, plexusskador. Idag händer det sällan men
förr kunde det hända att barn föddes med en nervskada
i armen. Det var alltså nervgrenverket som går ut
i armen som var förstört. Detta kallas för plexusskada
och alltsedan dess heter just den skadan Duchennes plexusskada.
Han gjorde också en klassisk beskrivning av ALS. Men av
det som han själv trodde mest på, elektroterapin, blev
det inte så mycket.
Duchenne var en stor idealist
och bildade inte någon egentlig skola. Det gjorde däremot
hans samtida, nämligen den störste i den här historien,
Jean Martin Charcot, som levde mellan 1825 och 1893. Han kallas
"neurologins fader". Charcot var son till en vagnmakare.
Han hade två bröder som blev militärer. Som barn
var Charcot mycket teckningsintresserad, vilket han fortsatte
med hela sitt liv, och det sägs att just tecknandet lärde
honom vikten av att vara noggrann i sin observation. År
1853, när han var 28 år gammal skrev han sin doktors-avhandling
i Paris, den handlade om gikt, men han blev sedan alltmer intresserad
av neurologiska sjukdomar. Vid 36 års ålder blev han
chefsläkare vid ett sjukhus som hette Hopital de la Salpetriere
i Paris, ett Mecka för alla neurologer. Det byggdes 1603
för att man skulle tillverka krut. Det var en salpeterfabrik
som tillverkade krut avsett för fransmännens alla krig.
Ganska snart omvandlades fabriken till ett slags mentalsjukhus.
Underligt nog var det bara avsett för kvinnor. Som mest fanns
det 5000 kvinnor på sjukhuset. Det rörde sig om sjuka,
"infirma" kvinnor, oregerliga, kanske kriminella. Det
var en blandning av olika sjukdomar. Det måste uppenbarligen
ha funnits väldigt många neurologiska fall i denna
enorma samling och så sakteliga blev det ett sjukhus för
kvinnor med neurologiska sjukdomar.
Charcot blev chefsläkare
1862 och han inredde ett laboratorium för mikroskopi, fotografering
och "artistisk anatomi". Han hade ett litet rum för
prover m m. Det lilla rummet kallade hans medarbetare för
"La future de la neurologi", neurologins framtid. Under några
ytterst intensiva och fruktbärande decennier kom han och
hans medarbetare att beskriva många av de neurologiska sjukdomar
vi känner till idag, avgränsa dem, beskriva symtomen.
Många gånger visste man inte vad sjukdomen berodde
på men det var ett omfattande arbete grundat på noggrann
observation och skärpa.
Charcot införde också
nya metoder. En neurolog börjar med att undersöka sin
patient gående eller stående, sedan får de sitta
och så småningom får de ligga på en brits.
Ibland kan man ställa diagnos bara på att se hur en
patient rör sig. En extra sak Charcot gjorde var att han
satte fjädrar i hattarna på damerna så att man
kunde avläsa skakningar, då kunde man få fram
vilken frekvens skakningarna hade vid huvudskakningar. Han hade
ofta forskare som kom,
t ex Sigmund Freud. Charcot var faktiskt den tidens stora celebritet
vad gäller medicin. Man reste från hela världen
till Paris för att delta. Han var också intresserad
av hypnos och hysteri, vilket också var ett sidospår
och lite tveksamt. Han kunde få patienterna att gå
i en hysterisk båge "arc de ciel" och kunde hypnotisera
patienterna på olika sätt. På tisdagsmorgnar
hade han berömda kliniska demonstrationer på amfiteatern
och på fredagar noggrant förberedda föreläsningar
om särskilda kliniska fall. Alla dessa föreläsningar
samlade han till en neurologisk lärobok:"Lecons sur
les maladies du systeme nerveux faite a la Salpetriere 1872-1887".
Den räknas fortfarande som en klassisk lärobok, en av
de bästa neurologiska läroböcker som har gjorts.
De flesta tyckte allt detta var en fantastisk verksamhet och det
kom ut mycket från den här tiden - men det fanns kritiska
röster. Axel Munthe, som var den yngste som doktorerat i
medicin i Paris och arbetade en tid hos Charcot, tyckte i sin
bok "Boken om San Michele" att tisdags-föreläsningarna
var "en meningslös fars, en förvirrad blandning
av sanning och bedrägeri". Munthe föll i onåd
och blev mer eller mindre avskedad från sjukhuset. Hur mycket
det har spelat in vet man inte. Det är dock intressant att
läsa vad Munthe skriver om Charcot, det är också
beundran. Han skriver exempelvis så här:
"Charcot hade en nästan övernaturlig förmåga
att finna roten till det onda, ofta efter det att han gett patienten
blott en enda hastig blick ur sina kalla örnögon. Han
erkände aldrig ett misstag och ve dem som vågade göra
en antydan om att han kunde ha orätt. Å andra sidan
tvekade han förvånande länge innan han uttalade
en ödesdiger prognos och det även i klart hopplösa
fall".
Charcot var sin tids mest ryktbare läkare skriver Munthe.
Patienter från alla världens länder samlades hos
honom. "Kort till växten, med bröst som en atlet
och nacke som en tjur var han en imponerande företeelse.
Blekt, slätrakat ansikte, en låg panna, kalla genomträngande
ögon, örnnäsa, känsliga läppar, en romersk
kejsarmask. Hans röst var befallande hård, ofta sarkastisk,
men greppet av hans feta slappa hand var obehagligt. Han var fruktad
av sina patienter och assistenter. Arbetade oavlåtligt hela
dagen och lampan på skrivbordet i hans stora bibliotek brann
ännu klockan två på natten. Hans enda vederkvickelse
var musik, Beethoven var hans älsklingskompositör och
han var en djurvän".
Vi lämnar nu La Salpetriere
och Charcot. Han hade många medarbetare och en av de medarbetarna
som han själv ville skulle ersätta honom blev dock när
blev aktuellt utmanövrerad. Det är Bakinski .Det är
ett namn som vi inom medicinen ofta använder, men få
vet vem Babinski var. Inom medicinen känner vi honom genom
Babinski-reflexen.
Familjen Babinski, pappan som var polsk ingenjör från
Warschawa med maka, flydde från Warschawa 1848 till Paris
undan ryska skräckväldet. I denna invandrarfamilj i
Paris föddes två pojkar: Joseph Babinski 1847 och tolv
år senare föddes hans bror Henri Babinski. Båda
blev lika kända i Paris och Frankrike men för olika
saker. Josef Babinski kom som ung medicinstudent till Salpètrière
och Charcot och visade sig också ha en utomordentligt fin
iakttagelseförmåga. Han var dessutom mycket tystlåten
och sade inte så mycket men han observerade och blev snart
Charcots favoritelev och tänkta efterträdare. När
Charcot dog blev det en akademisk träta och Babinski blev
utmanövrerad och istället blev han "chef de clinique"
på en närliggande Hopital de la Pitie.
Under sin tid gjorde han mycket
betydande insatser inom neurologin, han var den som beskrev olika
delar av nervsystemet funktionellt, såsom hjärnstam,
ryggmärg och lillhjärnssystem. 1896 beskrev han med
ett par rader i ett anförande i Société de
Biologie i Paris något som kallades för "phenomene
des orteils" alltså "tåfenomenet".
Han upptäckte nämligen att normalt när man drar
med något vasst under fotsulan knyter sig tårna nedåt
men på barn som ännu inte har utvecklat den långa
pyramidbanan, en nervbana som går ända uppifrån
hjärnan och ända ner i ryggmärgen, och hos dem
som har en skada som bryter den här banan, går tån
uppåt istället när man kittlar under foten. Ingen
annan hade upptäckt detta tidigare. Idag gör varje neurolog
detta test på varje patient i stort sett varje gång
vi undersöker. Detta kan man kalla för ett genomslag
när det gäller observation. Genom detta visade han att
det var just den här pyramidbanan som var skadad och han
skrev en utförlig artikel om detta 1898 i La Semaine Medicale.
Hans namn har verkligen gått till eftervärlden, en
polsk invandrare till Frankrike. Hans bror Henri blev lika berömd
men inom ett helt annat område, han var kock och skrev kokböcker
under signaturen Ali Baba.
Kort innan Babinski gick bort
blev han intervjuad och journalisten/intervjuaren frågade
vad han var mest stolt över, det var väl "la signe",
Babinski-tecknet? Han lär ha svarat: "Nej, jag är mest
stolt över att ha visat vägen för Martel och Vincent".
Det var två kirurger som sedan blev neurokirurger. Babinski
kunde med sin skickliga diagnostiska förmåga baserad
på kunskap om nervsystemet exakt säga var i ryggen
en tumör satt. Han kunde t ex säga till kirurgen att
"här måste sitta en tumör vid femte bröstkotan
och trycka på ryggmärgen.". Så gick kirurgen
in och tittade och där satt en tumör. Alltsedan dess
kan neurologerna detta. Babinski var alltså den som visade
vägen och kanske var det också början till neurokirurgin.
Hughlings Jackson, som levde
1835-1911, kom att betyda väldigt mycket för utvecklingen
av epilepsiuppfattningen. Alltsedan dess använder vi bl.a.
också ett uttryck som vi kallar för Jacksonepilepsi.
Det är en skada i en mindre del av hjärnan som retar
till epilepsi så att man får kramper i bara motsatt
sida.
Senare kom också två
stora läroböcker av Sir William Richard Gowers, 1888
kom "Manual of Diseases of the Nervous System" och 1911 skrev
han också en lärobok som användes av studerande
i neurologi under lång tid. Det är ganska intressant
att läsa i den boken om hur man behandlade Parkinson 1911.
Där står att "en kombination av indisk hampa, arsenik,
stryknin och möjligen 1/8 gram av kokain är ofta välgörande
hos patienter med Parkinsons sjukdom.". Så långt hade
man kommit 1911. Det var några år innan Arvid Carlsson
beskrev dopaminteorin!
Ja, detta var lite om grunderna
till neurologins utveckling. Sedan har det naturligtvis hänt
otroligt mycket. Idag har det blivit en fokusering av olika områden,
såsom neuroradiologi där vi har fått magnetkameran
och datortomografin, neurofysiologin som gjort stora framsteg,
EEG, electromyelografin och inte minst neurokirurgin. Genetiken
har spelat en enorm roll. Sista decenniet har varit som en lavin
när det gäller den genetiska forskningen och det händer
nya saker hela tiden. Allt detta tillsammans med internet och
alla kongresser gör att allting fokuseras blixtsnabbt. Det
är idag väldigt kort väg från det att man
upptäcker någonting till att andra nappar på
det och sedan går vidare, det blir nästan som en snöboll
som kommer i rörelse. Just nu tror vi att det är ett
sådant här utvecklingshopp på gång, men
det kommer vi att kunna svara på först om ett antal
decennier. Jag har alltid varit fascinerad av neurologin redan
som student och jag är lika fascinerad av det idag. Det är
svårt och det är knepigt ibland men det är mycket
spännande, vilket jag hoppas ha kunnat förmedla med
denna föreläsning.
På 1960-talet när
alla andra områden expanderade i Sverige hängde inte
neurologin med utan den har varit kvar ett tag på samma
nivå. Det är därför vi har brist på
neurologer. Först 1960 fick man en neurologisk klinik i Umeå
och det är först de sista två decennierna som
vi haft neurologer utanför universitetssjukhusen, det vi
kallar länsneurologer. Nu sakta håller det på
att byggas ut. Idag är vi två neurologer här i
Västerås och vi har dessutom tre unga entusiastiska
doktorer som har påbörjat sin utbildning till neurologer
och är klara om 3-5 år. Det är dock ändå
inte så många som vi skulle vilja ha för att
hinna och orka med allt som är neurologi.
Tillbaka
till föreläsningar >>