Glimtar ur neurologins historia

Föreläsning av Bengt Holmberg
den 11 
november 2002 i Stadsbibliotekets cafeteria

 

Bengt Holmberg har nyligen tillträtt en tjänst som överläkare i neurologi vid centrallasarettet i Västerås. Han presenterar sig nu för oss med ett föredrag som han för någon tid sedan höll inför Medicinhistoriska föreningen i Härnösand.
 
 

Det var, och är så fortfarande på många ställen i Sverige, att neurologin är dåligt utbyggd. Nu kanske det är en bättring på gång men det är fortfarande mycket dåligt i förhållande till nästan alla andra länder. Det är endast Irland som har färre neurologer i förhållande till befolkningen än vad Sverige har. Mot denna neurologbrist står den enorma utveckling vi har idag av neurologin när det gäller diagnostiska metoder och behandlingar och kunskapen ökar explosivt.

Jag tänker inte uppehålla mig vid neurologins utveckling i Västmanland för den känner jag inte till så mycket ännu. Det här kommer att handla om den grundläggande neurologiska utvecklingen. Det är ju väldigt mycket varför det bara blir glimtar. Jag tänkte låta er få se lite glimtar av vad som ligger bakom all den kunskap som finns idag . Och det är ganska kort tid sedan det började!

Jag börjar med att berätta vad neurologi är. Neurologi handlar om sjukdomar i nervsystemet och inte psykiatriska sjukdomar utan det är strukturella eller anatomiska sjukdomar. Nervsystemet består av stora hjärnan, lillhjärnan , hjärnstammen och ryggmärgen som går ned ungefär till första ländkotan.

Jag brukar alltid påpeka att ryggmärgspunktion, som många tycker låter otäckt, är ett felaktigt ord. Det heter inte ryggmärgspunktion utan det rätta ordet är ryggpunktion. När man gör ett sådant stick sticker man nedanför där ryggmärgen slutar, där finns en säck innehållande den ryggvätska (likvor) man vill ha.

Från ryggmärgen går alla nervtrådar ut och fördelar sig sedan över kroppen. Kunskapen om sjukdomarna i nervsystemet är jämförelsevis ung. Detta beror delvis på att nervsystemet ligger så oerhört väl skyddat inom det tjocka skallbenet, med vätska runt om samt hjärnhinnor. Ryggmärgen ligger också skyddad av den kraftiga ryggraden med sina kotor. Det är således svårtillgängligt, skyddat och inte så lätt att undersöka. Det är därför inte så konstigt att den här kunskapen växte fram så sent. Man kan säga att den sedan växte fram ganska fort i slutet av 1800-talet, för då hände oerhört mycket som jag nu skall beröra.

Mycket av den ursprungliga neurologin är fransk och det var i Frankrike i Paris som mycket började. Därefter har det skett en mer eller mindre stadig utveckling av neurologin, och som så mycket annat går det i hopp och nu tror vi att vi är inne i ett utvecklingshopp. Det vet vi dock inte förrän om 15-20 år när man ser tillbaka. Förmodligen är det så att det just nu händer väldigt mycket, ett kunskapshopp.

Många sjukdomar, undersökningsfynd och metoder har fått sitt namn efter personer, eponymer. Det finns mycket eponymer inom medicinen men allra mest tror jag inom neurologin för där har nästan allting ett egennamn.

Jag vill också kort peka på några sjukdomar som vi neurologer har hand om. Vi talar om incidens, antalet inträffade fall per år, och prevalens, hur många det finns med en speciell sjukdom per 100 000 invånare i ett område.
– Migrän är en stor sjukdom – om man nu ser det som en sjukdom. Det är mycket vanligt.
– Stroke. Det är också mycket vanligt. Det finns 300 fall/100 000 invånare.
– Epilepsi, är också en vanlig sjukdom.
– Parkinsons sjukdom. Man räknar med 200-300 fall/100 000 invånare
– MS. I Sverige räknar man med att det finns minst 100 fall/100 000 invånare.

Det finns ett antal stora sjukdomar och det finns också tusentals ”små” sjukdomar, som bara förekommer i några enstaka fall, vilket gör det hela lite komplicerat.

En av de första observationer som kan sägas ha ett vetenskapligt värde kom redan 1658. Det var Johan Jakob Wepfer som i Basel publicerade ett arbete där han beskrev att slaganfall, apoplexi, orsakas av en blödning från ett hjärnkärl. Det var ingen som hade funderat över det tidigare. Fortfarande på 1600-talet fanns i England och London en ”medicinens gigant”, Thomas Sydenham. Trots de små resurser som fanns på den tiden beskrev han bl.a. det som kallas efter honom själv Sydenhams chorea. Chorea betyder danssjuka och det är den danssjuka man kan få som komplikation till reumatisk feber om man är barn, förr i tiden såg man detta ofta, men det är helt borta idag.

Så kommer vi in på 1700-talet och James Parkinson. Man tror att detta är det enda fotografi av honom som finns bevarat. Han levde mellan 1755 och 1824. Han övertog sin pappas kirurgpraktik i London på Hoxton Square no 1. Detta var en turbulent tid i världen, det var franska revolutionen, det var terror, det var Napoleon, och amerikanska frihetskriget och det var industrialismens framväxt.

James Parkinson skrev 1805 först ett arbete om gikt, vilket var en vanlig sjukdom på den tiden. Men det var ju ingen neurologisk sjukdom. När han var 62 år gammal samlade han sig till arbetet ”Essay on the shaking palsy”. Han publicerade detta arbete 1817. Han hade följt efter några patienter på Londons gator då han sett att de gick annorlunda. De gick framåtlutade, hade skakningar och gick med små steg. Han tog kontakt med dem. Han beskrev detaljerat sex sådana fall och det anses vara en bra beskrivning som stått sig genom åren. Han skrev att det var ofta som sjukdomen började smygande, så långsamt att patienten sällan kunde minnas när sjukdomen började. De första symtomen var ofta en lätt känsla av svaghet med tendens till skakning i en arm och någon gång i huvudet. Den beskrivningen instämmer nog många idag i.

Han skrev också att i ett avancerat stadium blev sömnen störd av den kraftiga skakigheten, men det var felaktigt. Så är det inte. När man sover är det lugnt med skakningarna. Hans senare kollega, professor Charcot, lade 50 år senare till och ändrade en del detaljer och tyckte att det är James Parkinson som har beskrivit den här sjukdomen år 1817 så den skall heta Parkinsons sjukdom. Sedan dess har den också hetat så.

Vad gäller Parkinsons sjukdom beskrevs sjukdomen alltså 1817 men ytterligare stora framsteg dröjde länge. Det dröjde egentligen ända till 1921 då en fransman Charles Foix i Paris beskrev att vid Parkinsons sjukdom fanns en degeneration av den svarta kärnan i hjärnstammen. Den blev avfärgad då nervcellerna dog just i den lilla kärnan. Detta kunde han beskriva och man fick då klart för sig var sjukdomen är lokaliserad.

Det dröjde sedan ganska länge till innan nästa verkligt stora steg kom. Det var när vår svenska nobelpristagare Arvid Carlsson 1957 kunde visa att det är frågan om en brist på transmittor-substansen dopamin i hjärnan, att det är orsaken till Parkinsons sjukdom. Han hade dock lite otur. Tidiga behandlingsförsök med levodopa som omvandlas till dopamin orsakade mycket biverkningar och försöken avbröts. Det dröjde ytterligare tio år, till 1967, innan man från Mexico, Cotzias rapporterade nya behandlingsförsök och nu lyckades dosera rättare och då för första gången kunde visa att det fungerade att ge ett ämne som omvandlas till dopamin. Det går in i kroppen och hjärnan och kan hjälpa Parkinsonpatienter. Arvid Carlsson är trots sina drygt 80 år fortfarande i full aktivitet och nu ryktas det om att han har en ny intressant medicin på gång för Parkinsons sjukdom.

Jag tänkte också säga några ord om polio, som är en infektionssjukdom. Det visste man inte från början. Polion yttrade sig med förlamningar och drabbade barn. Det hade man noterat redan på 1700-talet att barn ibland blev sjuka och fick förlamningssjukdomar och ibland inte klarade det hela. De som klarade sjukdomen fick kvarstående men i form av svaghet och dålig utveckling av t ex ett ben. Det var först 1840 som Jacob von Heine kunde riktigt bra beskriva sjukdomen men man visste inte vad den var orsakad av. År 1869 kunde Charcot och en av hans medarbetare i Paris visa att det var en skada i framhornscellerna i ryggmärgen, motoriska framhornsceller. Polio skadar inte några känselnerver, bara motoriska nerver. Det blir bara förlamningar och då kunde man visa att detta satt i framhornscellerna och förklara varför det var så. Senare fick vi också med en svensk i den här utvecklingen, Oskar Medin, som 1890 kunde visa att det var en infektiös sjukdom. Det gjorde han i samband med en polioepidemi i Stockholm. Länge kallades sjukdomen för Heine-Medins sjukdom, men det har ramlat bort.

Det fanns en skotsk kirurg, Sir Charles Bell som var verksam i London. Han studerade hjärnnerver och perifera nerver. Han kunde visa att en skada på den sjunde hjärnnerven orsakar ansiktsförlamning. Idag tror vi att den många gånger är orsakad av ett virusangrepp på nerven. Alltsedan dess kallas den här förlamningen för ”Bells palsy” efter den här skotske doktorn. Han samlade sina observationer i kanske den allra första läroboken i neurologi, som kom ut 1830: ”The Nervous System of the Human Body”. Läroboken var dock långt ifrån fullständig, den fokuserade mycket på hjärnnerverna. Ett annat namn dök upp inom medicinen, Moritz Heinrich Romberg. Han höll till i Berlin och skrev, kan man säga den första riktiga läroboken, där han avgränsade neurologin: ”Lehrbuch der Nervenkrankenheiten des Menschen”. Det tog honom sex år att skriva den boken, mellan 1840-1846. Den översattes till engelska och användes mycket i utbildningen. Fortfarande idag gör alla neurologer en Rombergs test på balansen. Romberg visade bl.a att tabes dorsalis, som var en vanlig sjukdom på den tiden, neuro-syfilis, angrep baksträngarna i ryggmärgen. Tabes dorsalis är således en manifestation i nervsystemet av syfilis. Det var mycket vanligt förr i tiden, idag ser vi praktiskt taget aldrig något fall.

En annan man som arbetade med den sjukdomen tabes var Guillaume Armand Duchenne. Han var från Bologne kallade sig själv för ”Duchenne de Boulogne”. Han studerade i Paris men kom sedan att verka mycket i Boulogne. Han studerade tabes dorsalis och gjorde en mycket fullständig beskrivning och avgränsning av den sjukdomen. Men han blev fr.a. intresserad av något annat, nämligen elektrisk stimulering av muskler. Han tyckte det var väldigt fascinerande att lägga på elektrisk ström och därigenom få muskeln att dra ihop sig. Han skrev en bok om elektroterapi. Han menade att det också handlade om terapi. Han skrev ”De l’electrisation localisee” (”om den lokaliserade elektrifieringen”). Detta var ett sidospår och kom inte att betyda någonting framgent men hans intresse gjorde dock att han bl a beskrev olika nervskador, plexusskador. Idag händer det sällan men förr kunde det hända att barn föddes med en nervskada i armen. Det var alltså nervgrenverket som går ut i armen som var förstört. Detta kallas för plexusskada och alltsedan dess heter just den skadan Duchennes plexusskada. Han gjorde också en klassisk beskrivning av ALS. Men av det som han själv trodde mest på, elektroterapin, blev det inte så mycket.

Duchenne var en stor idealist och bildade inte någon egentlig skola. Det gjorde däremot hans samtida, nämligen den störste i den här historien, Jean Martin Charcot, som levde mellan 1825 och 1893. Han kallas ”neurologins fader”. Charcot var son till en vagnmakare. Han hade två bröder som blev militärer. Som barn var Charcot mycket teckningsintresserad, vilket han fortsatte med hela sitt liv, och det sägs att just tecknandet lärde honom vikten av att vara noggrann i sin observation. År 1853, när han var 28 år gammal skrev han sin doktors-avhandling i Paris, den handlade om gikt, men han blev sedan alltmer intresserad av neurologiska sjukdomar. Vid 36 års ålder blev han chefsläkare vid ett sjukhus som hette Hopital de la Salpetriere i Paris, ett Mecka för alla neurologer. Det byggdes 1603 för att man skulle tillverka krut. Det var en salpeterfabrik som tillverkade krut avsett för fransmännens alla krig. Ganska snart omvandlades fabriken till ett slags mentalsjukhus. Underligt nog var det bara avsett för kvinnor. Som mest fanns det 5000 kvinnor på sjukhuset. Det rörde sig om sjuka, ”infirma” kvinnor, oregerliga, kanske kriminella. Det var en blandning av olika sjukdomar. Det måste uppenbarligen ha funnits väldigt många neurologiska fall i denna enorma samling och så sakteliga blev det ett sjukhus för kvinnor med neurologiska sjukdomar.

Charcot blev chefsläkare 1862 och han inredde ett laboratorium för mikroskopi, fotografering och ”artistisk anatomi”. Han hade ett litet rum för prover m m. Det lilla rummet kallade hans medarbetare för ”La future de la neurologi”, neurologins framtid. Under några ytterst intensiva och fruktbärande decennier kom han och hans medarbetare att beskriva många av de neurologiska sjukdomar vi känner till idag, avgränsa dem, beskriva symtomen. Många gånger visste man inte vad sjukdomen berodde på men det var ett omfattande arbete grundat på noggrann observation och skärpa.

Charcot införde också nya metoder. En neurolog börjar med att undersöka sin patient gående eller stående, sedan får de sitta och så småningom får de ligga på en brits. Ibland kan man ställa diagnos bara på att se hur en patient rör sig. En extra sak Charcot gjorde var att han satte fjädrar i hattarna på damerna så att man kunde avläsa skakningar, då kunde man få fram vilken frekvens skakningarna hade vid huvudskakningar. Han hade ofta forskare som kom,
t ex Sigmund Freud. Charcot var faktiskt den tidens stora celebritet vad gäller medicin. Man reste från hela världen till Paris för att delta. Han var också intresserad av hypnos och hysteri, vilket också var ett sidospår och lite tveksamt. Han kunde få patienterna att gå i en hysterisk båge ”arc de ciel” och kunde hypnotisera patienterna på olika sätt. På tisdagsmorgnar hade han berömda kliniska demonstrationer på amfiteatern och på fredagar noggrant förberedda föreläsningar om särskilda kliniska fall. Alla dessa föreläsningar samlade han till en neurologisk lärobok:”Lecons sur les maladies du systeme nerveux faite a la Salpetriere 1872-1887″. Den räknas fortfarande som en klassisk lärobok, en av de bästa neurologiska läroböcker som har gjorts. De flesta tyckte allt detta var en fantastisk verksamhet och det kom ut mycket från den här tiden – men det fanns kritiska röster. Axel Munthe, som var den yngste som doktorerat i medicin i Paris och arbetade en tid hos Charcot, tyckte i sin bok ”Boken om San Michele” att tisdags-föreläsningarna var ”en meningslös fars, en förvirrad blandning av sanning och bedrägeri”. Munthe föll i onåd och blev mer eller mindre avskedad från sjukhuset. Hur mycket det har spelat in vet man inte. Det är dock intressant att läsa vad Munthe skriver om Charcot, det är också beundran. Han skriver exempelvis så här:
”Charcot hade en nästan övernaturlig förmåga att finna roten till det onda, ofta efter det att han gett patienten blott en enda hastig blick ur sina kalla örnögon. Han erkände aldrig ett misstag och ve dem som vågade göra en antydan om att han kunde ha orätt. Å andra sidan tvekade han förvånande länge innan han uttalade en ödesdiger prognos och det även i klart hopplösa fall”.
Charcot var sin tids mest ryktbare läkare skriver Munthe. Patienter från alla världens länder samlades hos honom. ”Kort till växten, med bröst som en atlet och nacke som en tjur var han en imponerande företeelse. Blekt, slätrakat ansikte, en låg panna, kalla genomträngande ögon, örnnäsa, känsliga läppar, en romersk kejsarmask. Hans röst var befallande hård, ofta sarkastisk, men greppet av hans feta slappa hand var obehagligt. Han var fruktad av sina patienter och assistenter. Arbetade oavlåtligt hela dagen och lampan på skrivbordet i hans stora bibliotek brann ännu klockan två på natten. Hans enda vederkvickelse var musik, Beethoven var hans älsklingskompositör och han var en djurvän”.

Vi lämnar nu La Salpetriere och Charcot. Han hade många medarbetare och en av de medarbetarna som han själv ville skulle ersätta honom blev dock när blev aktuellt utmanövrerad. Det är Bakinski .Det är ett namn som vi inom medicinen ofta använder, men få vet vem Babinski var. Inom medicinen känner vi honom genom Babinski-reflexen.
Familjen Babinski, pappan som var polsk ingenjör från Warschawa med maka, flydde från Warschawa 1848 till Paris undan ryska skräckväldet. I denna invandrarfamilj i Paris föddes två pojkar: Joseph Babinski 1847 och tolv år senare föddes hans bror Henri Babinski. Båda blev lika kända i Paris och Frankrike men för olika saker. Josef Babinski kom som ung medicinstudent till Salpètrière och Charcot och visade sig också ha en utomordentligt fin iakttagelseförmåga. Han var dessutom mycket tystlåten och sade inte så mycket men han observerade och blev snart Charcots favoritelev och tänkta efterträdare. När Charcot dog blev det en akademisk träta och Babinski blev utmanövrerad och istället blev han ”chef de clinique” på en närliggande Hopital de la Pitie.

Under sin tid gjorde han mycket betydande insatser inom neurologin, han var den som beskrev olika delar av nervsystemet funktionellt, såsom hjärnstam, ryggmärg och lillhjärnssystem. 1896 beskrev han med ett par rader i ett anförande i Société de Biologie i Paris något som kallades för ”phenomene des orteils” alltså ”tåfenomenet”. Han upptäckte nämligen att normalt när man drar med något vasst under fotsulan knyter sig tårna nedåt men på barn som ännu inte har utvecklat den långa pyramidbanan, en nervbana som går ända uppifrån hjärnan och ända ner i ryggmärgen, och hos dem som har en skada som bryter den här banan, går tån uppåt istället när man kittlar under foten. Ingen annan hade upptäckt detta tidigare. Idag gör varje neurolog detta test på varje patient i stort sett varje gång vi undersöker. Detta kan man kalla för ett genomslag när det gäller observation. Genom detta visade han att det var just den här pyramidbanan som var skadad och han skrev en utförlig artikel om detta 1898 i La Semaine Medicale. Hans namn har verkligen gått till eftervärlden, en polsk invandrare till Frankrike. Hans bror Henri blev lika berömd men inom ett helt annat område, han var kock och skrev kokböcker under signaturen Ali Baba.

Kort innan Babinski gick bort blev han intervjuad och journalisten/intervjuaren frågade vad han var mest stolt över, det var väl ”la signe”, Babinski-tecknet? Han lär ha svarat: ”Nej, jag är mest stolt över att ha visat vägen för Martel och Vincent”. Det var två kirurger som sedan blev neurokirurger. Babinski kunde med sin skickliga diagnostiska förmåga baserad på kunskap om nervsystemet exakt säga var i ryggen en tumör satt. Han kunde t ex säga till kirurgen att ”här måste sitta en tumör vid femte bröstkotan och trycka på ryggmärgen.”. Så gick kirurgen in och tittade och där satt en tumör. Alltsedan dess kan neurologerna detta. Babinski var alltså den som visade vägen och kanske var det också början till neurokirurgin.

Hughlings Jackson, som levde 1835-1911, kom att betyda väldigt mycket för utvecklingen av epilepsiuppfattningen. Alltsedan dess använder vi bl.a. också ett uttryck som vi kallar för Jacksonepilepsi. Det är en skada i en mindre del av hjärnan som retar till epilepsi så att man får kramper i bara motsatt sida.

Senare kom också två stora läroböcker av Sir William Richard Gowers, 1888 kom ”Manual of Diseases of the Nervous System” och 1911 skrev han också en lärobok som användes av studerande i neurologi under lång tid. Det är ganska intressant att läsa i den boken om hur man behandlade Parkinson 1911. Där står att ”en kombination av indisk hampa, arsenik, stryknin och möjligen 1/8 gram av kokain är ofta välgörande hos patienter med Parkinsons sjukdom.”. Så långt hade man kommit 1911. Det var några år innan Arvid Carlsson beskrev dopaminteorin!

Ja, detta var lite om grunderna till neurologins utveckling. Sedan har det naturligtvis hänt otroligt mycket. Idag har det blivit en fokusering av olika områden, såsom neuroradiologi där vi har fått magnetkameran och datortomografin, neurofysiologin som gjort stora framsteg, EEG, electromyelografin och inte minst neurokirurgin. Genetiken har spelat en enorm roll. Sista decenniet har varit som en lavin när det gäller den genetiska forskningen och det händer nya saker hela tiden. Allt detta tillsammans med internet och alla kongresser gör att allting fokuseras blixtsnabbt. Det är idag väldigt kort väg från det att man upptäcker någonting till att andra nappar på det och sedan går vidare, det blir nästan som en snöboll som kommer i rörelse. Just nu tror vi att det är ett sådant här utvecklingshopp på gång, men det kommer vi att kunna svara på först om ett antal decennier. Jag har alltid varit fascinerad av neurologin redan som student och jag är lika fascinerad av det idag. Det är svårt och det är knepigt ibland men det är mycket spännande, vilket jag hoppas ha kunnat förmedla med denna föreläsning.

På 1960-talet när alla andra områden expanderade i Sverige hängde inte neurologin med utan den har varit kvar ett tag på samma nivå. Det är därför vi har brist på neurologer. Först 1960 fick man en neurologisk klinik i Umeå och det är först de sista två decennierna som vi haft neurologer utanför universitetssjukhusen, det vi kallar länsneurologer. Nu sakta håller det på att byggas ut. Idag är vi två neurologer här i Västerås och vi har dessutom tre unga entusiastiska doktorer som har påbörjat sin utbildning till neurologer och är klara om 3-5 år. Det är dock ändå inte så många som vi skulle vilja ha för att hinna och orka med allt som är neurologi.